Koarktatsyya aorta


Koarktatsyya aorta je vrozená vada vyznačuje úsekové (místní) zúžení aorty nebo jeho úplné přerušení v šíji oblouku, mnohem méně v hrudní nebo břišní její oddělení. Koarktatsyya aorta, přísně vzato, není vrozená vada srdce, stejně jako lokalizované mimo ni, dotýká aorty - největší choroba srdeční lichý systémové cirkulace, takže levé srdeční komory. Struktura srdce v tomto vrozenou patologie normální. Přesto koarktace aorty vždy patří do skupiny vrozených srdečních vad, tak, že když je trpí celého oběhového systému (kardiovaskulární systém), a tvorbu koarktace aorty přímo souvisí s struktur srdce a mohou být kombinovány s některými dalšími vrozených vad ní. Koarktatsyya aorta byl poprvé popsán v roce 1791 italský patologa J. Morgagni.


Koarktatsyya Aorta se obvykle nachází v typické místa jejího - kde aortální oblouk prochází v sestupném část aorty. Tato lokalizace vzhledem k tomu, že za normálních okolností dochází k zúžení vnitřní lumen aorty, dva z těchto oddělení vytvořena z různých embryonálních choroboplodných zárodků.

Schematické znázornění koarktace aorty

Výskyt vrozených vad v rozmezí 6,7 až 15% všech vrozených srdečních vad, a 3-5 krát častější u mužů než u žen.

K dispozici jsou dva typy aorty koarktace:

1) "dospělý" typ koarktace aorty - je úsekové zúžení pod aorty (dále jen toku krve), na místě, kde se odklání od levého subclavia; arteriální kanál tak zavřený;
2) "Children" (infantilní) typ koarktace aorty - což znamená, hypoplazií (zaostalosti) aorty na stejném místě, ale arteriální kanál otevřený.

Kromě toho, v závislosti na anatomických struktur jsou tři různé možnosti koarktatsyy:

1. Izolovaný koarktace aorty (bez kombinace s jinými vrozených srdečních vad);

2. Koarktatsyya aorta, v kombinaci s otevřeným ductus arteriosus; naopak, může být rozdělena:
• postduktalnoy (umístěna pod sedadlem, což ponechává otevřenou arteriální kanál);
• yukstaduktalnaya (koarktace je umístěn u otevřeného ductus arteriosus);
• preduktalnoho (otevřené arteriální kanál nazvaný koarktace aorty níže).
3. Koarktatsyya aorta, v kombinaci s dalšími vrozenými srdečními vadami, defektu septa síní (DMPP), defekt komorového septa (DMSHP) sinu Valsalvově výdutě, transpozice velkých cév, aortální chlopně a další.

Otevřená arteriální potrubí je více než 60% dětí s aortální koarktatsyey, a průměr potrubí může být větší, než je průměr aorty. Izolované Aortální koarktace je častější u starších dětí.

Pod (dále jen průtoku krve) od místa zúžení stěny aorty se ředí a rozšířen lumen, někdy za předpokladu, že má charakter aneurysma aorty (rozšíření plochy aorty způsobené patologickými změnami vazivových struktur svých stěn). Anevrizmaticheskoho změny vyplývající účinky na stěny aorty turbulentní (chaotické) průtoku krve pod zúžení. U starších dětí anevrizmaticheskoho změny rozvíjet zúžení a nad - do vzestupné aorty.

Když atypická lokalizace koarktace aorty je to v hrudní nebo břišní její oddělení. Někdy tam může být více a zúžení.
K dispozici jsou také "psevdokoarktatsiyu aorta" - podobný koarktatsyy deformace aorty, který nevytváří závažné překážky toku krve, protože je snadno křivolakost a protažení aorty.

Příčiny aorty koarktace

Vývoj koarktatsyya aorty v důsledku porušení tvorby aorty během vývoje plodu. Většina koarktatsyya aorta se yukstaduktalnoy (nachází se na arteriální potrubí. Arteriální kanál, který spojuje aortu na levé plicní tepny, obvykle působí pouze v děloze a po narození a začal alveolárního dech uzavřen. Zdá se, že v děloze nějakém úžina tkáně přesunuta do aorty, čímž proces a jeho uzavření stěny aorty, který nakonec vede k jeho zúžení.

V některých vzácných případech koarktatsyya aorty mohou být pro život v důsledku aterosklerózy aorty, aortální zranění nebo Takayasuova arteritidy (zánětlivé onemocnění neznámého původu, která má vliv na aortu a jejích poboček).

Genetická predispozice k tvorbě aorty koarktace je u pacientů s Turnerovým syndromem (chromozomální onemocnění způsobeného přítomností pouze jednoho sexuálního chromosomu X a chybí druhý a doprovázena charakteristickými abnormalitami tělesného vývoje, nízký růst a sexuální nezralosti). Každý desátý pacient s tímto syndromem se objeví koarktatsyya aorta.

Mechanismus porušení hemodynamiky (průtok krve)

V přítomnosti koarktace aorty mechanického hluku (tzv gateway) směrem průtoku krve v aortě vede ke vzniku dvou různých způsobů oběhu. Nad hluk průtoku krve zvýšený krevní tlak a vaskulární rozšířené; z důvodu systolického levé komory (fáze srdečního rytmu) přetížení zbytnělé (zvýšil svůj svalové hmoty a velikost). Pod průtok rušení krve snížení krevního tlaku a kompenzace průtoku krve na úkor vícenásobné obtok traktu (zajištění) dodávky krve. Závažnost hemodynamická se liší v závislosti na délce a závažnosti zúžení aortální dutiny a typ koarktatsyy.

V "pro dospělé" typ koarktatsyy když arteriální kanál zaraschёn (uzavřené), hlavní hemodynamické poruchy spojené se zvýšeným krevním tlakem v cévách horní části těla, zatímco zvýšená a systolický a diastolický krevní tlak. Taková hypertenze doprovázeno prudkým nárůstem levé komory produkoval práci, a zvyšující se množství cirkulující krve. Zároveň se v cévách v dolní polovině tlakové těleso je snížené renální mechanismů zahrnovaly zvýšení krevního tlaku, což vede k dalšímu zvýšení tlaku v horní polovině těla.

V "děti" typ koarktace aorty, kdy arteriální kanál otevřený, vysoký krevní tlak v cévách větší cirkulace nemusí být tak výrazný jako kolaterál (Bypass) cirkulace špatně vyvinuté. V závislosti na variantě a vztah koarktatsyy otevření arteriální kanál existují rozdíly v mechanismech porušování hemodynamiky. Tak, když postduktalnoy koarktace aorty je výtok krve pod vysokým tlakem z aorty přes otevřený arteriální potrubí v levé plicní tepny, což může vést k předčasnému rozvoji plicní hypertenze (zvýšený krevní tlak v cévách, v plicním oběhu).

Když preduktalnoho verze koarktace typické aorty vypouštění krve z plicní trupu v sestupném aorty (koarktaci níže) přes otevřený arteriální kanálu, ale v závislosti na dostupnosti dobře vyvinuté záruk lze resetovat v opačném směru - od sestupné aorty v otevřeném arteriální potrubí a plicního oběhu. V takové situaci, je-li preduktalnoho verze koarktatsyy snížil z plicní tepny do sestupné aorty, téměř všechny minutu objem krve pro Mologa oběhu, a na spodní polovině tělesa za předpokladu zvýšené pracovních pravé komory srdce. "Děti" (infantilní) typ koarktace aorty vede k narušení plicním oběhu, a ve většině případů již v raném dětství - k vývoji srdečního selhání.

Příznaky aorty koarktace

Klinické koarktace aorty je určena hlavně věkem, morfologické změny, v kombinaci s jinými srdečními vadami.

V raném dětství tato vada je často doprovázen recidivující (opakované) pneumonie, vývoj prvních dnů kardiopulmonální selhání. Vyznačují se prudkým bledou kůži, těžká dušnost, sípání doprovázena stagnující v plicích. Děti s aortální koarktatsyey často zaostávají ve fyzickém vývoji.

Definovanými hranicemi rozšíření srdce a zvýšené apical impuls. Auskultace (poslech) srdeční lékař detekuje hrubý tón systolický (během srdečního tepu) hluku na předním povrchu hrudníku v průmětu srdeční základny nebo zadní části čepele v levém kraji (kde promítaného aortální šíji) .pri otevřený artérií potrubí lékař naslouchá sistolodiastolicheskiy Hluk v druhém mezižebří vlevo od hrudní kosti. Také označen posílení II srdečního zvuku plicní tepnou a aortou.

Klíčovou roli v první diagnózou aorty koarktace hrál k určení povahy pulsu na horních a dolních končetin: kombinace zátěžového impulzu v tepnách v lokti s žádnou nebo ostrým oslabení impulsu do stehenní tepny.

Když preduktalnoho verze koarktace aorty kapka z plicní tepny do sestupné aorty (venoarterialnyy reset) současně oslabení puls v nohou se stanoví tzv diferencované cyanóza, cyanóza pokožky nohou s běžnými barevnými pokožky rukou. Děti s výrazným a izolované (ne vyrovnává s jinými vrozenými srdečními vadami) koarktatsyey aorty měřeno na ruce krevní tlak může dosáhnout velmi vysokých hodnot, až na 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. V případě, že kombinace koarktace aorty s jinými vrozených srdečních vad měřených na ruce krevní tlak je 130 až 170 / 80-90 mm Hg. c., to se stává velmi zřídka normální. Arteriální tlak na nohou není definováno vůbec nebo drasticky snížena. Možnost rozdíl raterialnoho tlak na rukou (v případě abnormální výtlačného přímo podklíčkové tepny od sestupné aorty). V prvních letech života dětí srdečního selhání se vyvíjí v obou oběhu.

U dospělých a starších dětí v případech, kde nejsou žádné stížnosti, vysoký krevní tlak, je často náhodné. Tito pacienti si stěžují na závratě, bolesti hlavy, těžkosti v hlavě, únava, opakující se krvácení z nosu v některých případech - bolestí srdce. Ve stejné době, pacienti stěžují na bolest v nohou a slabosti v nich, svalové křeče v nohou, chodidel chlad. Ženy mohou zaznamenat poruchy menstruace a neplodnost. Obecně platí, že normální fyzický vývoj označen dysproportsyonalnoe vývoj svalů, svaly horního trupu a horních končetin příliš vyvinuté, a svaly pánve a dolních končetin jsou slabé. Nohy jsou chladné na dotek. Zjištěné zvýšené puls mezižeberní tepny. Měřeno v rukou systolického krevního tlaku o 50-60 mm Hg. Art. vyšší než systolický tlak v nohou, i když normální tlak na nohou by měla být vyšší. Diastolický tlak je normální. U starších dětí obvykle nemají srdeční selhání: vyvíjí 20-30 roky poté, co byl nepříznivý prognostický znak.

Komplikace aorty koarktaci:

1. Závažná hypertenze;
2. Intracerebrální krvácení (mrtvice);
3. Subarahnoyidalnyykrovovylyv;
4. levé komory srdeční selhání s rozvojem srdečního astmatu a plicní edém;
5. hypertenzní nefroanhioskleroz (postihuje arterioly (malé cévy) renální hypertenze, postupně vést k vývoji takzvaného primárního ledviny vrásčitá);
6. Mezery rozšířené aneurysma;
7. infekce (bakteriální) endokarditida - porážka endokardiální (vnitřní obložení srdce) a srdeční chlopně, způsobené infekcí (obvykle bakteriální). Vývoj infekční endokarditidy je běžnější v kombinaci koarktace aorty s vrozenou aortální patologií ventilu (např přítomnost škeble aortální chlopně). Bakteriální endokarditida aortální koarktací často odolné vůči používání antibiotik.

Instrumentální diagnostika:

1. elektrokardiografie (EKG): V případě mírného aortálního koarktace elektrokardiogramu je prakticky nerozeznatelný od normálního elektrokardiogramu. U dětí, raná léta v případě kombinace koarktace aorty s otevřeným ductus arteriosus a defekt komorového septa označena posun (odchylku) elektrické osy srdeční (EOS), doprava nebo vertikální poloze, jsou také známky zvýšené svalové hmoty (hypertrofie) obou komor srdce, větší stupeň vpravo. Pro elektrokardiogram pacientů starších dětí charakteristické znaky izolovaných zvýšení svalové hmoty levé komory. U dospělých pacientů s aortální koarktatsyey detekován posun vlevo elektrické ose srdce a známky zvýšené svalové hmoty levé srdeční komory, může být také stanovena neúplný blokem levého raménka.

2. phonocardiography (nahrávání vibrace a pípnutí, když emitované ze srdce a cév). Když phonocardiography pevné zvýšit II tón aorty, sredneamplitudnyy ve tvaru diamantu systolický šelest v druhém a třetím mezižebří na levém okraji hrudní kosti ve druhém mezižebří na pravém okraji hrudní kosti a na zadní straně.

3. echokardiografie (ultrazvuk srdce) může detekovat zúžení aorty v oblasti šíje. Dopplerovská echokardiografie umožňuje detekci charakteristických koarktatsyy znaky: systolický turbulentní proudění pod rozdílu zužující systolického krevního tlaku mezi přední části aorty zúžení a zúžení spodní části. Také zjištěn výskyt nepřímé echokardiografické (sonohrafycheskye) koarktace aorty: nárůst svalové hmoty (hypertrofie myokardu) z levé komory, zvýšené mobility její zadní stěny, zvýšení velikosti levé síně.

4. Radiografie hrudníku (srdce a plíce). Plicní bez nutnosti patologickými změnami postduktalnoy koarktatsyy nebo v případě kombinace defektem komorového septa zvýšený krevní na posteli. Stínu srdce má kulovitý tvar, je špička zvednuté a rozšířila ascendentní aorty. U pacientů starších dětí srdce normální nebo mírně zvýšil vlevo, kromě toho určena uzuratsiya ("zazubrynky") spodními okraji zadních žebra, způsobil prohloubení žeberní drážek na vnitřním povrchu okrajů vzhledem k tlaku rozšířených vinutí mezižeberních tepen.

5. srdeční katetrizace se provádí za účelem měření tlaku v aortě a odhaluje charakteristických rysů koarktace aorty - rozdíl systolického krevního tlaku nad a pod místem zúžení toku krve z aorty.

6. aortography (zavedení rentgenkontrastní látky do aorty přes speciální katétry) poskytuje příležitost ke stanovení úrovně a stupně zúžením aorty.

Aortohramme koarktatsyey pacient s aortální učinil správné projekční zaujatost: šíp ukázala úplnou přestávku stín zakontrastirovannoy aortální šíji v něm.

Léčba aorty koarktace

Indikace pro operaci na aorty koarktaci je rozdíl systolického tlaku yzmerennom ruce a nohy, což přesahuje 50 mm Hg. Art. V novorozence a kojence základě provést operaci, by mohly sloužit jako těžkou hypertenze a srdeční dekompenzace. V případech, kdy nemoc má poměrně příznivý kurz, zpoždění operaci až do věku 5-6 roky. Provádění operaci a později, ale kvůli schopnosti zachránit po výsledcích své hypertenze hůře.

V současné době existuje několik metod chirurgické léčby aortální koarktace aorty - resekce a rekonstrukce:

1. Resekce koarktace aorty s uložením anastomózy anastomózy () end-to-end. Podmínkou tohoto způsobu je přítomnost zúžení krátkých délek, a tedy možnost srovnání je na normální nemodifikované aorty.
2. Plastové aorta použití cévních protéz. Tato metoda se používá, když zúžení má velkou délku, a končí srovnání tudíž není možné. Abnormální (zúžen) aortální plocha rezitsiruetsya (odstraněn), a místo toho se ve speciální cévní protéza je vyrobena ze speciálního plastu.

3. Aortoplastika použití vlastního biologického materiálu pacienta - odešel subclavia.
4. Posunovací chorobně zúženou část aorty: Hrany cévní protézy ze speciálního plastu, šila nad a pod zúžené oblasti, vytvářet řešení pro průtok krve.
5. Balloon angioplastika a stenting aorty koarktace používá v případech, kdy se po předchozí operaci byl znovu zúžení aorty oblastí. Tento zásah renthenanhiohirurh lékař vstupuje se zvláštním vodičem přes periferních cév do aorty speciálně navržený balónu nafouknutí, při které eliminuje zúžení. V některých případech, další souprava tzv stenty, které jsou jako pevný kostra stanovit požadovaný průměr aorty.

Prognóza pro aortální koarktaci

Počasí s vrozeným porotsi závisí především na stupni zúžením aorty. Mírně těžká aortální koarktatsyya není v rozporu s vedením pacientů normálního života, a očekávané délky života těchto pacientů může být rovná průměrné délky života v této populaci.

V případě vážného koarktace aorty, obvykle průměrná délka života pacientů bez chirurgického zákroku, je 30 až 35 roky. Mezi hlavní příčiny smrti u těchto pacientů objeví závažné srdeční selhání, bakteriální endokarditidu, náhlá smrt v důsledku prasknutí nebo aorty výdutí a mrtvice.