Defekt komorového septa srdce


Defekt komorového septa (DMSHP) - vrozená srdeční vada, vyznačující vadou svalové přepážkou mezi pravé a levé komory srdce. DMSHP je nejčastější vrozená srdeční u novorozenců, její výskyt je přibližně 30 až 40% ze všech případů vrozených srdečních vad. Tato závada byla poprvé popsána v roce 1874 P. Tolochinova v 1879 HL Roger.

Podle anatomické interventricular přepážku dělící na 3 části (horní - membránové nebo membranoznaya průměru - svalové, nižší - trabekulyarnaya) Uveďte jméno a komorového septa vady. Přibližně 85% z DMSHP se nachází v tzv preponchatoy části, která je bezprostředně pod správných koronárních a aortální chlopně nekoronarnoy dveří (při pohledu z levé komory), a na místě přechodu předních dveří trikuspidální chlopně v jeho septa listu (vidět pravé komory). V 2% případů vada je ve svalu stěn, s možnou přítomností několika patologických děr. Poměrně vzácná kombinace svalů a dalších místech DMSHP.


Velikosti komorového septa vad mohou být v rozsahu od 1 mm do 3,0 cm nebo více. V závislosti na velikosti rozlišit velké vady, je hodnota, která je podobná nebo větší než je průměr aorty, střední defekty s průměrem od ¼ na jednu polovinu průměru aorty, a malé nedostatky. Vady membranous část, mají tendenci mít kruhový nebo oválný tvar a dosáhnout 3 cm, poruchy svalové mezikomorového septa jsou obvykle kulaté a malé.

Poměrně často, asi 2/3 případů DMSHP může být kombinována s další související anomálií: defektu síňového septa (20%), který je otevřený ductus arteriosus (20%), koarktatsyey aorty (12%), kongenitální mitrální chlopně (2%) stanozo aorty (5%) a plicní tepny.

Schematické znázornění komorového septa.

Příčiny DMSHP

Porušení mezikomorového formace septa je zjištěno, že se vyskytují v průběhu prvních tří měsíců těhotenství. Fetální interventricular septum tvořena ze tří částí, které se v tomto období by měla být ve srovnání a odpovídajícím způsobem jsou spolu vzájemně propojeny. Narušení tohoto procesu vede k tomu, co je defekt komorového septa.

Mechanismus porušení hemodynamiky (průtok krve)

V plod v lůně matky, cirkulace se provádí tzv placenty kruhu (placentární oběh), a má své vlastní charakteristiky. Nicméně, krátce po narození novorozence zřízeného normálního průtoku krve ve velkých i malých kruhy krevního oběhu, který je doprovázen výrazným rozdílem mezi krevní tlak v levé (více tlaku) a vpravo (méně tlak) komor. Tento stávající DMSHP způsobí, že krev čerpanou z levé komory do aorty, a to nejen (který by měl vstoupit a normální), ale také proto, že DMSHP - v pravé komory, která za normálních okolností by neměla být. Tak, s každým srdečního tepu (systola) nastane abnormální výtok krve z levé komory na pravé straně. Tím se zvyšuje zatížení na pravé srdeční komory, jak se produkuje práci navíc opět čerpací zvýšený objem krve do levé plíce a srdce.

Výše abnormální výboje závisí na velikosti a umístění DMSHP: v případě malé velikosti defektu poslední prakticky žádný vliv na srdce. Na opačné straně defektu ve stěně pravé komory, a v některých případech a trikuspidální chlopeň může vyvinout ztluštění jizvy v důsledku reakce na trauma patologického uvolnění krve, které se nevyrovná procházející defektu.

Kromě toho, vzhledem k abnormálnímu vypouštěcího navíc objemu krve vstupu do krevní cévy v plicích (plicní proudy), vede k tvorbě plicní hypertenze (zvýšený krevní tlak v cévách, v plicním oběhu). V průběhu doby, tělo obsahuje kompenzační mechanismy: zvýšení svalovině komor, postupné přizpůsobování plavidel v plicích, který zpočátku přičemž navíc objem krve přijde, a patologicky změněných - ve tvaru ztluštění stěn tepen a arteriol, což je méně elastické a hustší. Zvýšený krevní tlak v pravé srdeční komory a plicních tepen dochází před, až to konečně přijde vyrovnat tlak v pravé a levé komory ve všech fázích srdečního cyklu, po kterém abnormální výtok z levé komory do pravé zastávek. Je-li v průběhu času krevní tlak v pravé komoře je vyšší než vlevo, je takzvaný "reverzní dumping", ve kterém je žilní krev z pravé komory přes stejné DMSHP vstoupí do levé komory.

Příznaky DMSHP

Podmínky DMSHP první náznaky, závisí na velikosti defektu, a velikost a směr abnormálního vypouštění krve.

Drobné vady v dolním interventrikulárního septa ve většině případů nijak významně ovlivnit vývoj dětí. Tyto děti cítit uspokojivé. Již v prvních dnech po porodu se zdá mírné intenzity teplý zvuk hrubý, škrábání zabarvení, lékař poslouchá v systole (během tlukotu srdce). Tento hluk je slyšet jasněji ve čtvrté nebo páté mezižebří a není provedeno do okolí, je intenzita jeho postavení může klesat. Vzhledem k tomu, hluk je často jediným projevem malé DMSHP, žádný významný vliv na zdraví a vývoj dětí, situace v lékařské literatuře dostal obrazový název "Mnoho povyku pro nic."

V některých případech, třetí nebo čtvrté mezižebří na levém okraji hrudní kosti může testovat jitter při srdeční kontrakce - ". Předení kočičí" systolické třes, systolického nebo

Na velké defekty membránové (membranózní) Land interventricular septa příznaky vrozených srdečních vad obvykle dochází bezprostředně po narození a 12 měsíců. Rodiče začnou všímat obtížnost kojení: zdá se, dušnost, musel dělat přestávky a nadechnout, protože to, co může mít hlad, existují obavy.

Born s normální hmotností, tyto děti začnou padat za jeho tělesného vývoje, v důsledku podvýživy a poklesu cirkulujících ve velkém kruhu krevního oběhu (kvůli abnormálním výboje v pravé srdeční komory). Existují závažné pocení, bledost, mramorování kůže, cyanóza malé koncové části rukou a nohou (periferní cyanóza).

Charakteristicky rychlé dýchání za pomoci pomocných dýchacích svalů, paroxysmální kašle, ke kterému dochází při změně polohy těla. Rozvinutý opakující se pneumonie (pneumonie), které jsou obtížně léčitelné. Nalevo od hrudní kosti, je deformace na prsou - ve tvaru srdce hrb. Apikální posouvá doleva a dolů. Systolický detekovatelný třes v třetí nebo čtvrté mezižebří na levém okraji hrudní kosti. Auskultace (poslech) srdce stanoven hrubý systolický šelest ve třetí nebo čtvrté mezižebřím. Děti starší věkové skupiny hlavní klinické příznaky závady jsou uloženy, mají bolesti stížnost v srdci a bušení srdce, děti i nadále zaostávat v jeho tělesného vývoje. S věkem a zdravotní stav mnoha dětí se zlepšuje.

Komplikace DMSHP:

Aortální regurgitace pozorováno u pacientů s DMSHP asi 5% případů. Vyvíjíme v případě, že vada je takové, že způsobuje prohýbání ještě jeden z aortální chlopeň hrbolky, což vede ke kombinaci defektu s aortální nedostatečností, spojující což komplikuje onemocnění díky výraznému zvýšení zatížení na levé srdeční komory. Mezi převládající klinických projevů závažné dušnosti, někdy vyvine akutní selhání levé komory. Poslech srdce nejen slyšet výše popsané systolický šelest, ale diastolický (fáze srdečního relaxace) hluk v levém okraji hrudní kosti.

Infundibulyarnoy stenóza pozorováno u pacientů s DMSHP také o 5% případů. Vyvíjíme se v případě, že vada se nachází v zadní části mezikomorového přepážky během tzv uzávěru perehorodochnoy trikuspidální (trikuspidální) ventilu nadzheludochkovoho pod hřebenem, což činí prochází závady velkého množství krve a trauma to nadzheludochkovoho hřeben, který proto se zvyšuje ve velikosti a bachoru. V důsledku toho, že je zúžení pravé komory infundybulyarnoho lásky a tváření podklapannoho zúžení plicní tepny. To vede ke snížení patologických výboje prostřednictvím DMSHP z levé komory na pravé straně a vykládání plicní oběh, ale je zde také k prudkému nárůstu zatížení na pravé komory. Krevní tlak v pravé komoře začíná významně vzroste, což postupně vede k abnormálnímu výboji krve z pravé komory na levé straně. Výrazný infundibulyarnoy stenóza u pacienta objeví cyanóza (cyanóza kůže).

Infekce (bakteriální) endokarditida - Porážka endokardiální (vnitřní obložení srdce) a srdeční chlopně, způsobené infekcí (obvykle bakteriální). Pacienti s DMSHP rizikem infekční endokarditidy je přibližně 0,2% za rok. Obvykle je u starších dětí a dospělých; častěji v malých velikostech DMSHP, kvůli zranění endocardial na abnormální vysokorychlostní tryskové vypouštění krve. Endokarditida může započít zubní postupy, hnisavá kožní léze. Zánět se vyskytuje na počátku ve stěně pravé komory, která je na opačné straně defektu nebo obrys defektu, a pak použít aorty a trikuspidální ventily.

Plicní hypertenze - Zvýšený krevní tlak v cévách plicním oběhu. V případě vrozených srdečních vad, se vyvíjí v důsledku vstupu do další objem krve plicní cévy způsobené abnormální vybít DMSHP z levé komory na pravé straně. V průběhu doby, plicní hypertenze se zvyšuje v důsledku vývoje kompenzační mechanismy - tvorbu ztluštění stěn tepen a arteriol.

Syndrom Eyzenmenhera - Podaortalnoe komorového septa umístění defekt v kombinaci se změnami v sklerotických plicních cév, plicní tepny prodloužení zavazadlového prostoru a zvýšení svalové hmoty a velikosti (hypertrofii), zejména do pravé komory srdce.

Opakující se pneumonie - Vzhledem ke stagnaci krve v plicním oběhu.
Srdeční arytmie.

Srdeční selhání.

Tromboembolismus - Akutně vznikající ucpání cévy sraženinou, že odtrhl od jeho místo usazení ve srdeční stěny a zasáhl cirkulující krve.

Instrumentální diagnostika DMSHP

1. Elektrokardiografie (EKG): V případě malé velikosti DMSHP nemůže být zjištěny významné změny na elektrokardiogramu. Typicky, typická normální poloha elektrického osy srdce, ale v některých případech to může odchýlit se doleva nebo doprava. V případě, že závada je velký, je významným odraz v EKG. Výrazný patologické vypouštění krve přes vadu z levé komory na pravé straně bez plicní hypertenze na elektrokardiogramu odhalila příznaky přetížení a zvýšení svalové hmoty levé komory. V případě značného plicní hypertenze příznaky přetížení pravé komory a pravé síně. Srdeční arytmie se často vyskytují, obvykle u dospělých pacientů v podobě arytmie, fibrilace síní.

2. Phonocardiography (Záznam vibrací a zvukových signálů vydaných v činnosti srdce a cév) umožňuje instrumentální opravu abnormální hluk a pozměněn srdeční, vzhledem k DMSHP přítomnosti.

3. Echokardiografie (Ultrazvuk srdce), mohou nejen detekovat přímé známky vrozených vad - přerušení odezvu v interventrikulárních septa, ale také přesně stanovit umístění, počet a velikost defektů, a detekovat přítomnost nepřímých známky defektu (zvýšení velikosti ventrikulární a levou síň, zvýšení tloušťky stěna pravé komory a další). Dopplerovská echokardiografie odhaluje přímé další rys svěráku - abnormální průtok krve DMSHP v systole. Kromě toho, je to možné vyhodnocení krevního tlaku v plicní tepně, velikosti a směru abnormální vypouštění krve.

4. Radiografie hrudníku (Srdce a plíce). Díky malé velikosti byly stanoveny DMSHP patologické změny. S významným množstvím závady s významným vypouštění krve z levé komory napravo zvýšit velikost definovanou levé srdeční komory a levé síně a pak pravé komory, zvýšená plicní cévní vzor. S rozvojem plicní hypertenze je definován kořeny rozšíření plic a vyboulené oblouky plicní tepny.

5. Katetrizační srdečních dutin provedeny pro měření tlaku v plicní tepny a pravé komory, a určit úroveň nasycení krve kyslíkem. Vyznačující se vysokou úrovní saturace krve kyslíkem (okysličování) v pravé komoře, než v pravé síni.

6. Anhiokardiohrafiya - Zavedení kontrastní látky v dutině srdce prostřednictvím speciálního katétru. Se zavedením kontrastu v pravé komory nebo plicní tepny při opakovaných jejich kontrast, které díky návratu pravé komory s abnormálním kontrastní vypouštění krve z levé komory přes DMSHP po průchodu plicním oběhu. Se zavedením vodě rozpustného kontrastem v levé komoře je definována kontrastní tok z levé komory doprava o DMSHP.

Léčba DMSHP

Díky malé velikosti DMSHP, žádné známky plicní hypertenze a srdečního selhání, normální fyzický vývoj v naději, že spontánní uzavření defektu může upustit od vedení operaci.

V mladém předškolním indikaci k operaci je časné progrese plicní hypertenze, stabilizaci srdečního selhání, recidivující pneumonie, prohlásil zpožděním ve fyzickém vývoji a nedostatek hmotnosti.

Indikace k chirurgické léčbě u dospělých a dětí ve věku 3 let jsou: únava, časté SARS, což vede k rozvoji pneumonie, srdečního selhání a typickým klinickým obrazem patologického svěráku klesnout více než 40%.

Chirurgický zákrok se redukuje na plastové DMSHP. Postup se provádí za použití umělého oběh. S průměrem 5 mm přeběhnout to blízko suturing ve tvaru písmene U stehy. Pokud je průměr defektu více než 5 mm se konala uzavření náplast syntetického nebo se konalo zvláštní zacházení s biologického materiálu, které se vztahuje v krátkém čase vlastním tkáním.

V případech, kdy je otevřená radikální operace prostě není možné z důvodu velké riziko chirurgického zákroku za použití mimotělním oběhu u dětí v prvních měsících života, u větších velikostí DMSHP, podváha, nepoddayuscheysya korekce droga těžkého srdečního selhání, chirurgická léčba se provádí ve dvou stupních. Původně vyrobené uložení ventilu plicní tepny nad ní zvláštní manžety, která zvyšuje odolnost proti vyhození z pravé komory, což vede k vyrovnání krevního tlaku v pravé a levé komory srdce, což přispívá ke snížení patologických vypouštěcího žlabu DMSHP. O několik měsíců později, druhá fáze: odstranění dříve pouta s plicní embolií a uzavírací DMSHP.

Počasí v DMSHP

Prdolzhitelnost a kvalita života s defektem komorového septa jsou závislé na velikosti defektu, státní nádoby plicním oběhu, závažnost rozvoje srdečního selhání.

Komorového septa defekty malá velikost podstatný dopad na střední délky života pacientů nemají, ale 1-2% zvyšují riziko infekční endokarditidy. Je-li vada je malá velikost v svalové komorového septa oblasti, to může nezávisle blízkosti ve věku do 4 let, 30 až 50% pacientů.

V případě středních vady srdeční selhání se vyvíjí v raném dětství. V průběhu doby možného zlepšení, kvůli nějakému snížení velikosti defektu, a 14% pacientů má samouzavírací vadu. Ve starším věku vyvinout plicní hypertenzi.

V případě velké DMSHP nepříznivém počasí. Tyto děti v útlém věku vyvinul závažné srdeční selhání, a často opakující zápal plic. Přibližně 10 až 15% z těchto pacientů tvořena Eyzenmenhera syndrom. Většina pacientů s komorového septa vady velkých rozměrů bez operací umírají v dětství nebo v rané dospělosti z progresivního srdečního selhání často v kombinaci s zápal plic nebo infekční endokarditidy, trombóza, plicní embolie nebo prasknutí výdutě, paradoxní embolu v cévách mozku.

Průměrná délka života pacientů bez chirurgického zásahu do přirozeného průběhu DMSHP (bez léčby) je asi 23 až 27 rok, a u pacientů s malými velikosti vad - až na 60 let.