Ebstein je anomálie


Ebstein anomálie - vrozená srdeční vada charakterizované posunutí v místě připojení jedné nebo dvou ventilů pravého atrioventrikulární (trikuspidální nebo trikuspidální) ventilu do dutiny pravé komory směrem k srdečního hrotu, což má za následek snížení pravé komory dutině a v důsledku toho zvýšit v pravé síni dutina. Tato vrozená srdeční vada poprvé popsal německý lékař Ebstein v roce 1866.

V tomto kongenitální anomálie, jeden nebo dva list trikuspidální chlopeň nestačí: jsou spojeny buď s vláknitou kruhu mezi pravé síně a pravé komory, a těsně pod ním; šlachy akord z křídel jsou připojeny buď k papilárních svalů a stěnami pravé komory. Vždy s Ebstein anomálie v dutině pravé komory je posunut zadní dveře trikuspidální chlopeň je často - a více septa dveře. Tím, atrioventrikulární vlákenného prstence je připojen pouze jeden přední dveře trikuspidální chlopně. Tento stav je také doplněno expanzí vláknitého kruhu, což vede k trikuspidální chlopně nedostatečnosti.


To znamená, že v pravé komoře dutina zdá být rozdělena rovinou posunut dolů do otvoru krevní průtok ventilu do dvou částí: aktuální komoru (pod touto rovinou) a tzv atrializovannuyu nebo Nadklapannyy část (nad touto rovinou), který je ve spojení s dutinou pravé síně ,

Schematické znázornění zdravého srdce (vlevo) a srdce s Ebstein anomálie (vpravo)

V 80-85% případů s Ebstein anomálie je abnormální komunikace mezi levou a pravou síní, které jsou obvykle způsobeny tím, že natáhne okraje foramen ovale (obvykle brzy po narození byl uzavřen a zarostlá) nebo, méně často, existence sekundárního síní defektu příčky (DMPP).

Ebstein je anomálie je poměrně vzácné, jejich výskyt je 0,5-1% všech vrozených srdečních vad. Tam je stejně tak u lidí obou pohlaví. Ebstein je anomálie v 5% případů v kombinaci s jinými vrozenou srdeční vady: defekt komorového septa (DMSHP), plicní arteriální stenóza, otevřené arteriální potrubí, stenóza nebo mitrální chlopeň, aortální astresie.

Příčiny Ebstein anomálie

Příčiny Ebstein anomálie k dnešnímu dni nejsou objasněny, ale poukázala na důležitou roli genetických faktorů a faktorů životního prostředí. V některých případech, v průběhu těhotenství spojení mezi těhotné ženy, přičemž lithia nebo léků prenesёnnymi některých infekčních onemocnění a narození dítěte s Ebstein anomálie.

Mechanismus porušení hemodynamiky (průtok krve)

Vpravo atrium s pravé komory atrializovannoy části je anatomicky jediný dutina vpravo atrium. Skutečný pravá síň v systole sníženém (při svalové kontrakce) předsíní a pravé komory z atrializovannaya i nadále klesá v komorové systoly. To vede ke značné obtížnosti vypouštěcí krve z pravé síně do pravé komory. Kombinace malé rozměry skutečně pravé komory způsobených abnormální strukturou a uzávěrů trikuspidální chlopeň nedostatečnost krve proudící zpět do pravé síně (který normálně by neměla být), čímž se ještě více sníží pravé komory objem systolický, a tím i objem krev pocházející ze svého malého (plicního) oběhu. Postupně rostoucí nárůst svalové hmoty a velikost pravé síně, což vede k postupnému zvýšení krevního tlaku v něm. V době, kdy abnormálně vysoký krevní tlak v pravé síni stane větší než levé síně, se objeví abnormální výtok krve z pravé síně doleva přes okna oválu nezaraschёnnoe - tedy rozvoje žilního-arteriální zkrat.

Když zvětšené vpravo atrium ztrácí možnost, aby i nadále rozšiřovat, vytváří potíže v toku krve z dutých žilách, které přinášejí krev do srdce, pravé síně do dutiny. V důsledku rozvoje žilního městnání ve velkém oběhu.

S mírným posunem trikuspidální chlopně porušování hemodynamika jsou minimální, a nejzávažnějších porušení kombinace rozvoje významný posun a patologické změny zákryty trikuspidální chlopně s absencí fibrilace zprávy nebo malé velikosti zprávy. V takové situaci určí významné rozšíření pravé síně, tvořící spolu s atrializovannoy obrovským části pravé komory dutiny, který může pojmout až 2,5 litru krve.

Příznaky Ebstein anomálie

Klinický průběh Ebstein anomálie závisí na závažnosti posunutí a deformace trikuspidální chlopně spojené s patologickými změnami v pravé komory a pravé síně; Kromě toho, na závažnosti klinických projevů ovlivněna přítomností a závažnosti převažující žilní bočníkového, krve a jeho důsledky.

Prospěšnou alternativu Ebstein anomálie může být bez příznaků po dlouhou dobu, a projevuje pouze při radiografii hrudníku nebo EKG. Pokud jsou vyjádřeny klinické projevy této vrozených srdečních vad diagnostikovaných v nemocnici nebo v prvních týdnech a měsících života nemocného dítěte.

Fyzický vývoj dětí ve věku. Oni mohou stěžovat na bolest v srdci, dušnost, únava při námaze, bušení srdce útoky, které v některých případech mohou nosit zpomalený a doprovázené ztrátou vědomí.

Na vyšetření dětí s Ebstein anomálie je definována cyanózu (cyanóza kůže), který se vyskytuje v 75 až 85% dětí. U většiny pacientů, cyanóza od narození se slaví, málokdy se objeví ve věku 3-12 roky. Závažnost se liší v závislosti na cyanóze zvýšil venózní-arteriální resetu, kromě toho, že se změní odstín rudé na cyanotická. Pokud ne síňové zpráva, cyanóza nevyvíjí. Docela obyčejný je otok krčních žil, zřídka (obvykle v závěrečné fázi) - jejich takzvané systolický pulsace (vyplňování žíly v synchronizaci s tep). Kromě toho, u pacientů s cyanóza vyvíjí charakteristickou terminální deformace falang prstů na rukou a nohou - "bubnových prstů" (kolbovidnyh zahušťovacích koncových článků prstů) a "sklo Clock" (typická deformace nehtová ploténka ve formě časových oken). V případech, kdy je to v kombinaci s vrozenou plicní stenózy tepny, vyznačující se tím, že dále sníží kyslíku v arteriální krvi, která klinicky projevuje tím, že tito pacienti sedět do dřepu.

Navíc přibližně 50% pacientů v průběhu vyšetření určuje tzv "srdeční kopce" na levé hrudní kosti - jeho vzhled je způsoben abnormálně obrovské velikosti pravé síně. Apikální detekovatelný tep na levé straně a pod obvyklých místech - v pátý-šestý mezižebří na přední axilární čáře.

Auskultace (poslech) srdeční lékař určí, oslabení a neznělé srdeční tóny a rytmus takzvaný "cval" (tří- nebo chetyrёhchlennyy rytmus). Většina pacientů poslouchat měkký tón systolický (když srdce snížení šumu) vlevo od hrudní kosti v důsledku trikuspidální chlopně nedostatečnosti. Stenosis (zúžení) trojcípá chlopeň ve stejném místě můžete slyšet měkké diastola (do fáze uvolnění svalů srdce) hluku.

Pro Ebstein anomálie vyznačující se rozvoj srdečního pravoshlunochkovoyunedostatnosti stagnace krve ve velkém oběhu, který se objeví někdy v prvních měsících života, ale v některých případech se může vyvinout velmi pozdě. Jeho klinické projevy jsou dušnost, bušení srdce, zvětšení jater, pulsujících krčních žil; to má nepříznivý prognostický význam.

Instrumentální diagnostika Ebstein anomálie

1. Elektrokardiografie (EKG): Ve většině případů zaznamenáno elektrokardiogram elektrokardiografické známky hypertrofie (nárůst svalů) přímo srdeční síně odchylky elektrické osy na pravé straně, a srdeční arytmie, flutteru a fibrilace síní, komorové a supraventrikulární Beats, paroxysmální tachykardie. V případech, kdy existuje otevřené oválné okénko a spojené velké abnormální výtok krve z pravé síně do levé síně, vedle známky hypertrofie pravé síně určena elektrokardiografické známky růstu a levé síně.

2. Phonocardiography (Záznam vibrací a zvukových signálů vydaných v činnosti srdce a cév): Určeno oslabení tón jsem se na levém okraji hrudní kosti ve třetí nebo čtvrté mezižebřím, se mohou registrovat IV tun. Ve druhém mezižebří na levém okraji hrudní kosti II oslabena stanovenou tón. Ve čtvrtém a pátém mezižebří vlevo nyzkoamplitudnyh zaznamenán systolický šelest v důsledku insuficience trikuspidální chlopně. V případech, kdy je trikuspidální chlopně, fonokardyohramme to se odráží ve formě krátkého protodiastolicheskoho (po redukci srdce na začátku jeho relaxace) hluku.

3. Echokardiografie (Ultrazvuk srdce). Když echokardiografie jsou hlavní rysy Ebstein anomálie, trikuspidální umístění ventil anamalnoe (blíže k vrcholu pravé komory), tepelné roztažnosti pravé síně a pravé komory z atrializovannoy, deformace trojcípé chlopně, doby prodlení kritizovat trikuspidální chlopně občas kritizovat škrtící klapku. Dopplerovská echokardiografie odhalí známky trikuspidální insuficience chlopně a abnormální vypouštění krve přes okna oválu.

4. Radiografie hrudníku (Srdce a plíce). Tam chudoba plicní vzor, ​​doprovázen zvýšenou transparentností plicních polí. Srdce obvykle větší ve velikosti je kulovitý nebo "obrácená mísa". Rozpoznat příznaky zvýšené pravé síně a pravé komory nahoře, který je v nejlepším šikmých projekcí. Cévní svazek úzký srdce, nechal srdce není zvětšen. Když X-paprsky byl k prudkému poklesu amplitudy zvlnění obrysu srdce a plicních tepen.

5. Katetrizační srdečních dutin provedeny měření tlaku v pravé síně, pravé komory a plicní tepny, a určit úroveň nasycení krve kyslíkem. V Ebstein anomálie odhalily vysoký krevní tlak v pravé síni a plicní tepny - snížena. V pravé komoře definované dvě oblasti o různých úrovních tlaku, které jsou od sebe odděleny patologicky umístěného trikuspidální chlopně. V případech, kdy je otevřený oválný okno v levé síně určené snížena ve srovnání s normální nasycení krve kyslíkem, v důsledku abnormální vypouštění krve z pravé síně na levé straně.

6. Anhiokardiohrafiya - Zavedení kontrastní látky v dutině srdce prostřednictvím speciálního katétru. V Ebstein anomálie je definována rozšířené intenzivní barvení pravé síni a pravé komory z atrializovannoy. Distální (konec) na pravé komory kontrastyruetsya slabší a zpomalení je určena tím, že sníží jeho průměru.

Léčba Ebstein anomálie

Konzervativní léčba Ebstein anomálie je zaměřen na odstranění srdeční rytmus a snížit závažnost srdečního selhání. Jako antiarytmika jsou předepsány beta-blokátory, blokátory kalciových kanálů, glykosidy. V srdci jmenoval selhání diuretika, glykosidy, inhibitory enzymu (ACE inhibitory).

Chirurgická léčba se nejlépe provádí v dospívání: optimální pro operaci jsou 15 let a starší. V nepřítomnosti nebo v malé velikosti Atrioseptalnyy u dětí ve věku 2 až 3 měsíců se může vyvinout kritický stav, protože neexistuje žádný výtok pravá síň prostřednictvím vypouštění krve z pravé síně na levé straně; Tyto děti mohou zemřít od progresivního srdečního selhání. Chcete-li se vyhnout tomuto výsledku, naléhavě provést bublinu rozšíření vada umělé komorového septa (tzv Rashkinda řádu).

Radikální operace pro Ebstein anomálie provedeno otevřené operaci srdce pod umělým oběhu. To je odstranit "zbytečné" oblasti tím, že v pravé síni, trikuspidální chlopně Plasty, že pomocí stehů zvednuté a posílila v blízkosti do normální polohy a odstranění zdroje srdečních arytmií a septa síní uzavření defektu. Pokud trojcípá chlopeň plast oprava není možná, konala jeho nahrazení umělou protézou.

Prognóza Ebstein anomálie

Ve značném posunu trikuspidální chlopně a významnou deformaci křídel projevů vrozených vad pozorovaných v raném dětství, kdy vývoji těžkým srdečním selháním, progrese, která nemocné děti mohou zemřít. Příčinou úmrtí u starších pacientů, kteří nejsou provozovány na vady, je pomalu progresivní srdeční selhání a arytmie, což může vést k náhlé smrti. Časná mortalita u pacientů s Ebstein anomálie vyskytuje poměrně zřídka, většina pacientů umírá 20 nebo zejména 30 let. Jen zřídka je popsáno v lékařské literatuře případech, u pacientů s Ebstein anomálie přežít na 60 let. Degradace se obvykle vyskytuje v období dospívání, které se projevují vznikem a intenzifikaci srdečního selhání. U závažného srdečního selhání a závažných srdečních arytmií jiných příčin úmrtí u těchto pacientů je tromboembolie (ucpání vyskytující akutní cévní trombus), mozkové abscesy, infekční endokarditida (poškození vnitřní výstelky srdce a srdečních chlopní, způsobené infekcí).