Vrozené srdeční vady


Příčiny vrozených srdečních vad
Příznaky
Diagnostika
Léčba
Životní styl onemocnění srdce
Předpověď

Jak víte, srdce - je důležitým orgánem v lidském těle, hned od jeho práce závisí na blaho celého organismu. Srdce se skládá ze svalu (myokardu) a pojivové tkáně (srdečních chlopní, stěnách velkých cév). Činnost srdce způsobené rytmickým a důsledným snížení jeho tvořících struktur (předsíní a komor), což způsobuje proudění krve přes plíce, okysličený (tzv malý oběh) a přenáší kyslík do všech orgánů a tkání (systémové cirkulace).


Když je srdce vyvíjející se plod během těhotenství, jeho práce je odlišný od srdce novorozence a dospělé. Zejména plicní oběh začíná plně fungovat pouze v průběhu porodu, kdy je zveřejnění plic novorozence, a v okamžiku, kdy první křik naplněna krví. Proto, v srdci plodu, tam jsou speciální otvory a kanály, dovolit krvi cirkulují v těle vytvořeném obejít plíce (arteriální potrubní, která spojuje aortu a plicní tepnu, oválné okno mizhperedserdyamy, žilní potrubí mezi pupeční žíly a dolní duté žíly).

Někdy pod vlivem nepříznivých faktorů během vývoje plodu nastat závažné porušování formace anatomické struktury srdce, které ovlivňuje jeho aktivitu a nejsou vždy slučitelné s životem dítěte. Poté nebo plodu ultrazvukem v průběhu těhotenství nebo v prvních dnech po narození novorozence diagnostika vrozených vad srdce. Co je to, že prognóza pro život a metody zachování života a zdraví dětí, které nabízí moderní medicíny, snažíme se zjistit, v tomto článku.

V důsledku toho jsou tyto patologie jsou početná skupina onemocnění srdce, Spojené následující funkce:

- vyskytující se v průběhu vývoje plodu;
- vyznačující se tím hrubým porušováním architektoniky srdce a velkých cév (aorta, vena cava a nižší plicní tepny a žíly);
- anatomické změny způsobí vážné poruchy hemodynamiky (krevní oběh v celém těle);
- hypoplazie způsobené anatomických struktur nebo změnit jejich normální polohu v srdci.

Míra prevalence pohybuje 6-9 na 1000 živě narozených dětí. Podle různých autorů, možnosti vrozených vad srdce, tam jsou 50-100.

Schematické znázornění některých srdečních vad

Příčiny vrozených srdečních vad

Vzhledem k tomu, že v průběhu vývoje plodu je aktivním tvorba všech orgánů lidského těla, zejména srdce, těhotné ženy a plod citlivější na působení různých negativních faktorů. To znamená, že vliv na špatný během organogeneze může poskytnout zvýšenou radiaci na pozadí, ionizující záření, infekční onemocnění matky, zejména virové - zarděnky, spalničky, neštovice, opar; užívat některé léky a toxické látky (drogy, alkohol) v průběhu těhotenství, zejména během prvního trimestru (8 -12 -I týdnů - nejintenzivnější období tvorby plodu). 4-10% vrozených vad je geneticky určena, je dědičná.

Příznaky vrozených srdečních vad

Klinické příznaky vady závisí na jejich typu. Tam svěráky "Blue" a "bílá" druhy, jakož i nedostatky, které brání průtoku krve.

Hlavním projevem "Blue" neřesti (Provedení (změnit místo) hlavní tepny, Fallotova tetralogie, atrézie - zaraschenye - trikuspidální chlopeň) je cyanóza - modrá barva kůže na prstech, rukou, nohou, nasolabiálních trojúhelník, uší, nosu, nebo ve velmi závažných případech, celé tělo. Také projevem arteriální hypoxémie (nízký obsah kyslíku) jsou dušnost, ztráta vědomí s nebo bez záchvatů, tachykardie (rychlý srdeční tep), retardovaný růst a vývoj, časté nachlazení, neurologické příznaky kvůli nedostatku normálního prokrvení mozku. Obvykle se tento typ vady projevují v prvních hodinách a dnech novorozence. Transpozice velkých arterií (duté žíly jsou na levé straně, a to pravá síň a aorta se odchyluje od pravé namísto levé komory) je závažná vada neslučitelná s životem, a dítě obvykle umírá krátce po narození. Také malformace neslučitelné s život platí-srdce komory (dvě předsíně a jednu komoru nebo síně a jednu komoru dva). Úmrtnost vady tohoto typu je velmi vysoká, pokud postižených dětí přežít prvních dnů života, bez matrice ošetření před koncem prvního do druhého roku.

Na Bílé svěráky typ jsou přeběhnout interventricular septa, otevřené arteriální (krev) kanál, defektu septa síní. Klinicky, mohou tyto vady není začínají projevovat v raném dětství, a šestnáct-dvacetrok. Bílé svěráky tyto příznaky jsou: bledá pleť, opožděný vývoj, časté příznaky SARS vyvinout pravoshlunochkovoyunedostatnosti - dušnost a tachykardie během cvičení nebo v klidu.
Poruchy krevního průtoku překážky: stenóza (zúžení) aorty koarktací (segmentové zúžení) aorty, stenóza plicní klinicky projevený dušnost, tachykardie, bolest na hrudi, snížil vytrvalost, otok, zaostalosti a prokrvení dolní poloviny těla. Jestliže děti žijí koarktace aorty do 2 let.

Diagnostika vrozených srdečních vad

Typicky, diagnostikovat plodu malformace, včetně srdce, možná dokonce ve fázi ultrazvukové vyšetření těhotných žen. Poté, v závislosti na druhu vad, žena může být doporučena nebo potrat (s vadami neslučitelnými se životem, s více deformitami a tak dále. D.), nebo zachování těhotenství s podrobnějším zkoumání těhotné a rozhodování o operaci dítě okamžitě nebo krátce po narození. Ale někdy kvůli nějakých důvodů (ne těhotné prenatální návštěv a ultrazvukové studie, nedostatečné, kterými jsou vybaveny zdravotní příspěvky ultrazvukového vybavení a tak dále. D.) malformací může být diagnostikována až po narození.

I když příznaky vrozeného dostatečně jasné, v průběhu klinického vyšetření novorozeně diagnózy mohou jen předpokládat, protože mnoho symptomy nejsou striktně specifické a mohou být způsobeny dalších vážných novorozeneckých podmínkách (syndrom dechové tísně, krvácení do mozku, a tak dále. D. ). Také, ne všechny vady produkují charakteristickou vzoru poslech (poslech v hrudníku), a naopak, hluk, klepnutím na položku nebo jiné auscultative projevy mohou nastat s malými odchylkami od normy ve struktuře srdce (malé anomálie). Proto, pokud onemocnění srdce nebyla diagnostikována plodu ultrazvukem, všechny děti s příznaky špatného oběhu (difúzní nebo akrocyanózou, dušnost při kojení nebo odpočinku, ztráta vědomí, křeče), musí být vyrobeno ultrazvuk srdce, zatímco v nemocnici.

Echokardiografie (ultrazvuk srdce), je jedním z nejvíce informačních zobrazovacích technik srdečních vad. Tam může být určena EKG (ukázat arytmie, fibrilace hypertrofie a / nebo ventrikulární-li nějaká), RTG hrudníku (ukázat stagnace krve v plicích, pokud vůbec, zvyšuje ve stínu srdce v expanzi z jeho komor). Ve zvláště obtížných případech nebo před chirurgickou léčbou může být předepsán ventrykulohrafyya (vstupní radiografické kontrastní látky do dutiny komor srdce), angiografii (injekce kontrastu přes cév v dutině srdce), snímání srdečních komor na základě měření tlaku v nich.

Nyní přebývají na ultrazvukové diagnostiky srdečních vad často vyskytují.

A. Vrozené srdeční mrdání s objemovou přetížení krevních cév v plicích (plicní cirkulace).
1. defekt septa síní - pomocí jednorozměrného echokardiografie odhalila známky přetížení hlasitosti a dilatace (rozšíření) z pravé komory, dvourozměrné echokardiografie echo mizhperedserdyamy viditelný přestávka, zatímco Dopplerův výzkum odhaduje turbulentní (dále jen "kroutí") prostřednictvím krevního oběhu a stupeň Atrioseptalnyy poruchy plicní průtoku krve.

2. defekt komorového septa - během srdečního ultrazvukové zobrazuje díře v přepážky mezi komorami, dilatace levé a pravé komory, turbulentní průtok krve z levé do pravé komory, posouzena závažnost plicní hypertenze, měřený rozdílem tlaku v komorách.

Takže zjevné závady příčky mezi komor během echokardiografie s Doppler. Vlevo - normální interventricular septa, vpravo - jeho defekt (VSD).

3. Otevřete arteriální potrubí - se projevuje v kontinuálním průtoku krve echokardiografie zpráv aorty a plicních cév změny průtoku krve v ústí plicní kufru.

4. Koarktace aorty - viz bod segmentální zúžení aorty, zrychlený průtok krve pod segmentu.
5. Transpozice velkých tepen - vizualizovat nesprávného vypouštění plavidel ze srdce.

B. srdeční vady s poklesem objemu krve v plicním oběhu.
1. Fallotova tetralogie - kromě echokardiografii stenózu (zúžení) defektu a plicní tepny zeď mezi komor určena pravostrannou ventrikulární hypertrofii a aortální výtok z pravé komory, měřeno mírou intrakardiálních hemodynamiky.

2. stenóza plicnice - je zúžení plicní tepny, a urychlují tok krve v ústí plicní tepny a hypertrofie pravé komory.
3. Anomálie Epstein - patologie trikuspidální srdeční chlopně, když je ventil nebo ventil připojený k vláknité kruhu mezi pravou síní a komorou a pravé komory ke stěnám, což způsobuje snížení jeho objemu. Když ECHO - KG definované patologie ventil, odhaduje dilatační dutin srdce a porušení intrakardiálního průtoku krve.

4. trikuspidální chlopeň atrézie - když ECHO - KG žádné zobrazení ozvěny trikuspidální chlopně, pravé síně registrovaných hypertrofie a levé komory.

B. srdeční vady s poklesem objemu krve ve velkém oběhu (v nádobách o všech životně důležitých orgánů).
1. Koarktatsyya aorta (viz. Výše).
2. Izolované aortální stenóza - zúžení odhadovaného stupně, vizualizováno zrychlil prokrvením aortální chlopně a deformovaného listového ventilu.

G. srdeční vady, aniž jsou dotčeny hemodynamiky.

- Dextrokardie (srdce zrcadlový obraz vpravo) - vzácná anomálie srdeční ultrazvukové hemodynamické obvykle nejsou zaznamenány.

Léčba vrozených srdečních vad

Plná léčba Převážná většina onemocnění srdce je možné pouze prostřednictvím jejich operační korekci. Srdeční operace lze provádět v prvních hodinách nebo dnech života novorozence, nebo v prvním roce života. S otevřenou krevní úžinu přípustným nastávající vedení (v případě nepřítomnosti příznaků zhyzneuhrozhayuschyh stavů), protože tento kanál může nezávisle být uzavřena v prvních dvou letech života.

Operace se může provádět jako otevřené operace srdce (disekci hrudní stěny) a kardiovaskulární metody (když je přístup do srdce provádí zavedením sondy do nádoby, dosažení dutin srdce). Druhá metoda, například, se používá pro korekci vad mizhperedserdyamy nebo komory, který je napájen prostřednictvím sondy okklyuderom, uzavírá otvory.

Ale některé srdeční vady neslučitelné se životem, jako jsou srdeční komory (atria a jeden komory dvě nebo dvě atria a jeden komory) z chirurgické korekce, bohužel, není možné.

V srdeční chirurgii, pacient přiřazen k lékařské terapii pro zlepšení kontraktilní funkce srdce a "vyložení" v plicním oběhu. Použité ACE inhibitory (enalapril, perindopril, lisinopril, ramipril, a jiné), diuretika (furosemid, indapamid atd.), B-blokátory (carvedilol, bisoprolol, atd.).

Život s vrozenou srdeční vadou

Pacienti by měli dodržovat následující doporučení pro životní styl:
- racionální vyvážená strava;
- dieta s omezením soli a objem tekutin (snížení objemu přetížení srdce a cév);

- dostatečné expozice na čerstvý vzduch;
- vyloučit jakékoliv sportovní silné a omezení fyzické aktivity;
- dostatečná pro dobu trvání spánku;
- Pravidelné pozorování kardiolog a srdeční chirurg s nezbytnou terapeutické a diagnostické činnosti;
- těhotné ženy se zdravotním postižením "modré" typu přísně kontraindikován, ale pokud byla provedena chirurgická léčba, možnost zachování těhotenství je stanovena v každém případě individuálně, společně podávat těhotné srdečním chirurgem, kardiolog a porodník-gynekolog ve specializované nemocnici. Rodorazreshenye obvykle provádí císařským řezem.

Prognóza pro vrozenými srdečními vadami

Předpověď počasí na životy většiny srdečních vad nepříznivých. Jak bylo uvedeno výše, chirurgická léčba takže děti potřebují v prvních dnech a měsících po porodu, nebo zemřou během prvních dvou letech v důsledku progrese srdečního selhání nebo přidružených komplikací (bakteriální endokarditidy, smrtelnými následky poruchy srdečního rytmu, zvýšené riziko vzniku krevních sraženin a tromboembolichnyhuskladnen, časté choroby bronchopulmonální . Systém (vleklé bronchitida, závažná pneumonie) Výjimkou je bílé vady typu, ve kterém v nepřítomnosti chirurgické léčby z důvodů, proč děti jsou schopny žít mimo 16-18rok.

Po chirurgické korekce počasí příznivé pro život, ale přesto stav dítěte nadále velmi vážný, takže pro tyto děti by měla být posílena dohled rodičů a lékařů.

Na závěr lze konstatovat, že tato diagnóza dítěte v této fázi vývoje medicíny není trest, protože schopnost domácího a zahraničního kardiologii dětství umožní medvěda, porodit a vychovat dítě, který je schopen vést plnohodnotný život, i přes tak závažné onemocnění.