Lyellův syndrom toxická epidermální nekrolýza, alergický na antibiotika - Příčiny, příznaky a léčba


Lyellův syndrom - Toxický-alergické léze kůže a sliznic, často doprovázeny změnami ve vnitřních orgánech a nervový systém. Synonyma: LyeU-syndrom, epidermální nekrolýza ostrý, toxická epidermální nekrolýza, toxický epidermolysis ostrý, kůže-alergický epidermalnyynekroliz, nekrotizující cévní allerhidy postihující převážně kůži a sliznice.

 

Lyellův syndrom - závažné onemocnění doprovázeno bulózní lézí na kůži a sliznice epidermální oddělení nebo vrstvou epiteliálních buněk, často způsobené užívání drog. Lyellův syndrom - vážný, imunoalergickou, indukovaná léčivem onemocnění, které ohrožuje život pacienta, který je ostrý pokožce vystseralnuyu patologie vyznačuje intenzivní epidermální oddělení a nekrózy epidermis tvořit velké puchýře a eroze na kůži a sliznice.


Obecně, jasných definic Lyellova syndrom a Stevens-Johnson tam pořád. Oba syndrom jsou nejtěžší formy drog toksidermii. Někteří věří, syndrom nejtěžší varianta Lyellův Stevens-Johnsonův syndrom, ale podle jiných výzkumníků, je jiný patogeneze onemocnění a Lyellův syndrom je toxické projevy výstřednosti z epitelových buněk na specifických léků nebo jejich metabolity.

Odůvodnění Lyellův syndrom

Plně důvodů Lyellův syndrom není znám. Lyellův syndrom je důsledkem užívání určitých léků (léky, sulfonamidy, antibiotika, barbituráty), vede k nekróza všech vrstev kůže. Proto je důležité mít na paměti, že vlastní, a to zejména s využitím silných léků, antimikrobiální jako nebezpečný pro zdraví.

Patogeneze Lyellův syndrom nejasné. V případech, spojených s užíváním drog zahrnují alergické mechanismy (typ III a IV alergické reakce), kdy lék pravděpodobně působí jako hapten, bílkovin pevné do kožních buněk. Někteří výzkumníci zvážit Lyellův syndrom jako nejzávažnější projev mnohoformnoy erytém.

Vzhled erytematózní skvrny na kůži a sliznicích (erytematózní stupeň) během 2-3 dnů promění ochablé tenké nepravidelných puchýři (bulózní stupeň) se zálibou pro fúze, snadno roztrhané od erozirovaniem velkých ploch (deskvamatsiyne jeviště). Ve středu onemocnění postiženého povrchu podobá vařící vody spaluje stupňů II-III

Pozitivní příznaky Nicholas (odtržení epidermis) a ASBO-Hansen (když kliknete na zvětšuje velikost bublin v důsledku odtržení epidermis na periferii bubliny pod tlakem jeho obsahu)

Porážka ústní sliznice, počínaje aftózní a rozvíjet nekrotizující ulcerózní stomatitida,

Porážka genitálie (vaginitida, balanopostitida)

Hemorrhagic (s přechodem na vřed-nekrotická) spojivek - nejčasnější projev nemoci • Závažné celkové příznaky s rostoucím intoxikace způsobené ztrátou tekutin a bílkovin ovlivněné erozirovannyy povrchem, porušení vody soli rovnováhy, vývoj infekčních lézí (často pneumonie, sekundární infekce kůže), krvácení z gastrointestinálního traktu až do smrti.

Diferenciální diagnostika provádí s stafylokokové syndrom "spálené" kůže. Diagnóza akutního epidermální nekrolýzy nastavené na základě historie (léků), klinický obraz (akutní vývoj onemocnění, závažná celkový stav pacienta, bubliny na pozadí erytému, epidermální oddělení symptom, léze sliznice úst, očí, genitálu), laboratorních dat, patologické Research (epidermální nekrolýza, vzdělávání a domácí podepidermalnyh bubliny).

Lyellův syndrom je třeba odlišit od spařované syndromem kůže. Lyellův syndrom vyskytuje hlavně u dospělých je obvykle způsoben tím, léky a doprovázena vysokou mírou úmrtnosti. Chcete-li provést diferenciální diagnostiku pleti punkce biopsii zmrazených sekcí pro výzkum, syndrom opařené kůže odlupovat rohové vrstvy pokožky, Lyellův syndrom - celé epidermis úplně.

Lyellův syndrom Příznaky

Onemocnění začíná s vysokou tělesné teploty na 39 až 40 ° C, ostré slabosti, někdy bolest v krku. Kůži a sliznice vznikají puchýře. S vyrážka stav pacienta zhoršuje. Po otevření bubliny na kůži zůstává velký pláč povrch rány. Onemocnění může být spojeno s lézemi vnitřních orgánů - jater, ledvin a srdce.

Předpověď Nepříznivá s nadhostryy samozřejmě, pozdní zahájení aktivních terapeutických intervencí, stejně jako spojující sekundární infekce. Úmrtnost může dosáhnout 30 až 60%.

Komplikace: Slepota v hlubokých lézí spojivky. Zánět spojivek a fotofobie měsíce. Portál o zdraví www.7gy.ru

Lyellův syndrom Léčba

Když Syndrom příznaky Lyellův potřebovat neodkladnou hospitalizaci. Jmenovaní prostředky pro odstranění jedů (detoksytsyruyuschye), glukóza kortikoidy, antialergické prostředky.

Taktika

- Pacienti subjekt povinný hospitalizace v jednotce intenzivní péče nebo na jednotce intenzivní péče
- Pacienti jsou oba hořet (žádoucí "hořet deset t"), v těch sterilních podmínek, aby se zabránilo infekci exogenní
- Nanáší se Syndrom drogám být okamžitě ukončena.

Terapie Drug

Lokální léčba

Otevření bubliny se nedoporučuje. Zavlažování eroze aerosoly glukokortikoidy (hydrokortizon + oxytetracyklin, oksytsyklozol atd). Rozmazání eroze vodné roztoky analinovyh barviva; předepsat pleťová voda vytékala erozi dezinfekčních prostředků (1-2% pb kyselinu boritou, p-ra Castellana). Aplikujte krémy, oleje kaše, kseroformnu, solkoserilovaya masti, masti s CC (betametazonu + kyseliny salicylové, methylprednisolon atseponat). Jakékoliv poškození ústní sliznice ukazuje svíravý, dezinfekční roztoky: heřmánkový čaj, r-r kyseliny borité, boraxu, manganistan draselný opláchnout. Také použít vodné roztoky barviv anilinu čtvrti, Boers v hlitsirin, vaječný bílek. Jakékoliv poškození oka pomocí zinku nebo hydrokortyzonovaya pokles.

Systémová terapie

CC: hlavně v / methylprednisolonu ,25-,5g / den až 1 g / den v nejtěžších případech během prvních 5-7 dnů s následným snížením dávky. Detoxikace a rehydratatsyonnaya terapiyav. V zájmu udržení vody a elektrolytu, rovnováhu a protein - infuzní až do 2 litrů za den: reopolyglukine nebo gemodez, plazmě a / nebo albumin, izotonický roztok chloridu sodného, ​​roztok chloridu vápenatého 10%, Ringerův roztok. Při hypokalémie použity inhibitory proteáz (aprotinin). Systémová antibiotika jsou určeny pro sekundární infekce v rámci řízení citlivosti k nim mikroflóry.

Prevence Lyellův syndrom

Účel léků založených na jejich toleranci v minulosti, odmítnutí používání léčivých koktejlů. Doporučený okamžité hospitalizace pacientů toksydermiya, doprovázený celkových příznaků, horečkou, a léčba glukokortikoidy ve vysokých dávkách. Osoby, které měli Lyellův syndrom, 1-2 roky omezit preventivní očkování, vystavení slunci, použijte sezónu.

Fotografie