Systémová sklerodermie


Systemická sklerodermie - onemocnění, které postihuje různých orgánů, na základě změny v pojivové tkáně s převahou fibrózy a zničení krevních cév podle typu mazat endarteritida.

Četnost výskytu systémové sklerózy je přibližně 12 případů na 1 milion obyvatel. Ženy trpí sedmkrát častěji než muži. Nemoc se nejčastěji vyskytuje ve věkové skupině 30 - 50 roky.

Příčiny systémové sklerózy


Často je onemocnění předchází faktory, jako je infekce, hypotermie, stres, extrakce zubů, mandlí, hormonálními změnami u žen (těhotenství, potrat, menopauzy), působení toxických chemikálií, očkování.

Přesná příčina nemoci není stanovena. V současné době je hlavní je teorie genetické predispozice. Zavedené rodinných věcech. Kromě toho, příbuzní pacienta odhalila vyšší výskyt jiných revmatických onemocnění (revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes) ve srovnání s běžnou populací. Ve prospěch teorií o vlivu uvedená virová imunity detekovat změny související s aktivitou virů (zejména retroviry a herpes viry). Ale konkrétní razítko viru, který způsobuje systémovou sklerodermií, dokud nalezen.

Příznaky systémové sklerózy

Hlavním rysem onemocnění je posílit funkci fibroblastů. Fibroblasty - je hlavním buňky pojivové tkáně, které syntetizují kolagenu a elastinu, pojivové tkáně a tím se liší velkou sílu a zároveň pružnosti. Pokud je funkce fibroblastů začnou produkovat velké množství kolagenu, zvyšuje fibroobrazovanie. Ve finále v různých orgánech a tkáních tvořit kapsy sklerózu. Kromě toho, vláknitý a změny, které ovlivňují cévní stěny, který zahušťuje. To vytváří překážky toku krve, a jako výsledek, krevní sraženiny tvořen. Tyto změny v cévách vedoucí k narušení prokrvení ischemické tkáně a procesů.

Pojivová tkáň je dobře zastoupena v těle, tak systémová sklerodermie postihuje téměř všechny orgány a tkáně. Poetomusimptomy onemocnění jsou velmi rozmanité.
V akutní rychle postupující variantu nemoci charakterizované rozvojem sklerotických kožních změn a fibróza vnitřních orgánů v jednom - dva roky nástupu. V rámci této možnosti, rychle se objeví konstantně vysokou tělesnou teplotu, úbytek na váze. Úmrtnost pacientů s akutním rychle postupující varianty vysoká.

U chronické průběh systémové sklerózy je charakterizován počátečních příznaků onemocnění jako je Raynaudova syndromu, kožních lézí a kloubů. Tyto projevy mohou být izolovány pro let. Následně se klinický obraz vznikající symptomy vnitřních orgánů.

Kožní léze priznakomsistemnoy je nejvíce charakteristické sklerodermie se vyskytuje u většiny pacientů. Původně ovlivnila kůži obličeje a rukou. Typicky skleróza změny jsou pod kůži za těsnění v důsledku edému, následovaný ztvrdnutí (těsnění kůže způsobené fibrózy) a částečné atrofie tkání. Tato kůže na obličeji se stává těsný a imobilní, vzhledem k jeho napnutí tvořil kisetoobraznye vrásek kolem úst, tváří se stane podobnost k masce.

Maskoobraznoe osoba v systémové sklerodermie

Sklerodaktyliya také charakteristickým rysem onemocnění. Toto těsnění je vytvořeno kartáče s rozvojem kožních deformací prstů ("sosyskoobraznyy" prstů).

Sklerodaktyliya

Spolu s kůží těsnění jsou také trofické poruchy jako jsou vředy, hnisání, deformační nehtové ploténky a vznik ložisek alopecie.

Cévní poruchy je nejčastější výchozí příznakem choroby. Nejběžnější jsou krize vazospastická (Raynaudův syndrom). Nicméně, pod vlivem chladu, vzrušení, nebo v případě, že není žádný z vnějších příčin zúžení malých krevních cév, obvykle rukou. To je doprovázeno znecitlivění, blanšírování nebo dokonce namodralé konečky prstů. Při progresi onemocnění v důsledku ischemických tkání, na dosah ruky, vytvořených dlouho nezhojeným vředy ("potkanů ​​kousnutí"). V závažných případech, rozvíjet nekróza poslední falangy.

Nekróza terminálových články prstů jako komplikace Raynaudova syndromu

Porazit klouby projevující se bolestí v nich, ranní ztuhlost, které mají sklon k ohýbání deformace vlivem stlačení a atrofií tkání kolem kloubu. Když pocit postižených kloubů na nich může určit hluk tření šlachy. Pro systémové sklerózy charakterizován konsolidací svalů a jejich atrofie. Nemoc se projevuje osteolýzu kosti (destrukce) kostí s prstem falangy zkrácení.

Osteolýza z distálních článků prstů

Nejzranitelnější z trávicího systému, kdy systém je sklerodemii jícnu a střeva. V jícnu utěsnění jeho stěny tvořily sklerotické deformaci normálního průchodu potravy. Pacienti si stěžují na pocit cívky hrudníku, nevolnost, pálení žáhy, zvracení. Ve velké deformace, může být nutné operaci rozšířit lumen jícnu. Střevo je ovlivněna méně často, ale symptomy jeho onemocnění výrazně snižují kvalitu života. Klinický obraz dominuje bolest, průjem, ztráta hmotnosti. U lézí tlustého střeva, vyznačující se tím, zácpa.

Poškození plic nyní vystupuje do popředí hlavní příčinou smrti u pacientů se systémovou sklerózou. Typické dva typy plicních lézí: intersticiální alveolitida -fibroziruyuschiy onemocnění a fibrózy a difuzní plicní hypertenze. Vzhled nespecifické intersticiální léze a zahrnují dušnost, suchý kašel, celková slabost, únava. Plicní hypertenze se projevuje postupným dušnost, tvorby stagnace krve v plicích a srdeční selhání. Často plicní vaskulární trombóza a akutní selhání pravé komory je příčinou úmrtí pacientů.

Pro sklerodermie léze charakteristické pro všechny vrstvy srdce. Když se zvyšuje srdeční fibróza srdce ve velikosti, je vytvořena stagnaci krve v dutinách rozvoje srdečního selhání. Velmi často porušení inervace zvýšená u pacientů s srdeční arytmie. Arytmie jsou hlavní příčinou náhlého úmrtí u pacientů s sklerodermie. Jsou-li vady skleróza srdeční chlopně tvořena stenotická typ. A s perikardiální fibrózy se vyvíjí lepicí perikarditidu.

Základní Poškození ledvin Skleróza je malých krevních cév s vývojem ischémie a renální buněčnou smrt. S progresivním varianty scleroderma renální krize často vyvíjí, který je typický náhlý začátek, Rychlý rozvoj selhání ledvin a maligní hypertenze. Pro chronické variantě sklerodermie tendenci mírné renální změnu, která byla dlouho zůstal bez příznaků.

Diagnóza systémové sklerózy

Diagnóza systémové sklerodermie je věrohodné v přítomnosti "velký" nebo dvou "malých" kritérií (American College of Rheumatology).

• "Velký" kritérium:
- proximální sklerodermie: symetrické ztluštění kůže v prstech, s šířením proximálních metakarpofalangeálních kloubů a plyusnefalanhovyh. Kožní změny mohou nastat na obličej, krk, hrudník, břicho.
• Malé «» kritéria:
- Sklerodaktyliya: nad kožní změny, omezené prsty.

- Dyhitalni jizvy, kůže zatažení oblasti na distálních článků prstů, nebo prst polštářky ztráta látky.
- bilaterální bazální pneumofibrosis; mesh nebo lineární-nodální odstín nejvýraznější v dolních oblastech plic se standardním vyšetření rentgenovým zářením; mohou být projevy typu "plicních buněk."

V Rusku, byly navrženy následující příznaky systémové sklerodermie.

Diagnostické známky systémové sklerózy (N.H.Huseva, 1975)

Léčba systémové sklerózy

Pacienti s sklerodermie by měli uplatňovat zvláštní režim: Vyhněte se psycho-emocionální šoky, dlouhodobému působení chladu a vibracím. Musíte nosit oblečení, které udrží teplo, ke snížení výskytu vasospasmu a závažnosti útoků. Doporučuje se přestat, vzdát kofyeyinsoderzhaschyh nápoje a drog, které způsobují vazokonstrikci: sympathomimetic (efedrin), beta-blokátory (metoprolol).

Hlavní napravleniyamilecheniya v sklerodermie, jsou:

• cévní terapie pro léčení Raynaudova syndromu s příznaky ischemické tkáně, plicní hypertenze a nefrogenní hypertenze. Použít enzymu (enalapril), blokátory kalciových kanálů (verapamil) a prostaglandin E. Kromě toho, aby se zabránilo tvorbě krevních sraženin používá proti krevním destičkám (Courant).

• zánětlivé léky vhodné jmenovat časných stádiích onemocnění. Doporučené nesteroidní protizánětlivé léky (ibuprofen), hormony (prednison) a cytostatika (cyklofosfamid) pro určité schéma.

• Chcete-li potlačit nadměrné fibroobrazovaniya platné penicilamin.

Chirurgická léčba systémové sklerózy je odstranit vady pokožky plastické chirurgie, stejně jako zúžení jícnu odstraňování, amputaci prstů mrtvých oblastí.

Komplikace a prognóza systémové sklerózy

Na rychle postupující formu sklerodermie nepříznivého počasí, nemoci jsou fatální během 1-2 let po demonstracích dokonce s včasné zahájení léčby. V chronické formy s včasnou léčbou a pětileté přežití je 70%.