Goodpastureův syndrom


Goodpastureův syndrom - onemocnění, které se vyskytuje v případě, že je závada na imunitní systém, a je charakterizována tím, krvácení do plic a rychle postupující glomerulonefritidu (zánět tkáně ledvin).

Četnost výskytu nemoci je 1 případ na 2.000.000 obyvatel. První vrchol incidence se vyskytuje ve věku 20-30 let, s muži, většinou trpí druhý vrchol věku 50-60 roků, obě pohlaví trpí stejně.

Příčiny goodpastureův syndrom


Důvod Goodpasturův syndrom není znám. Existují náznaky, že nemoc je spojené s virovou infekcí, zvláště chřipkového viru. Některé faktory životního prostředí, jako jsou organická rozpouštědla, benzín, některé léky mohou být příznivé faktory choroby. Je známo, že došlo k krvácení do plic, obvykle u kuřáků, tj předchozí plicní léze také hraje velkou roli při vyvolání onemocnění.

V srdci Goodpastureova syndromu je tvorba specifických proteinů - protilátek specifických pro buňky cév. Pod vlivem protilátek je aktivace složitých chemických procesů, které nakonec vedou k poškození cévní stěny.

Goodpastureův syndrom Příznaky

U časných fázích onemocnění charakterizované rozvojem nespecifických symptomů jako slabost, ospalost, horečka až do 37-37,5 °, ztráta hmotnosti. Někdy prvním příznakem onemocnění je nízká koncentrace hemoglobinu v nepřítomnosti jakéhokoliv krvácení.

Goodpasturův syndrom je charakterizován poškození plic a ledvin.

• plicní nemoc obvykle nejprve objeví hemoptýza (vzhled šmouhy krve v hlenu, a někteří plivání kapalinu nebo částečně stočený krev, když kašlání).

Tento příznak je obvykle několik měsíců před poškození ledvin. Hemoptysis může být konstantní nebo se vyskytují periodicky. Navíc, pacienti znepokojen bolest na hrudi, dušnost v klidu nebo při námaze, kašel.

Zvláště nebezpečné je vývoj plicního krvácení. Tento stav je charakterizován momentální otkashlyvanyem nejvýše 100 ml kapalného krve. Jakékoliv poškození velkých krevních cév krvácení může být potenciálně život ohrožující. Dokonce i mírné hemoptysis, nemluvě krve vede k poklesu hemoglobinu a vývoji anémie z nedostatku železa. Často poranění plic komplikované pneumonií (zápal plic), nebo plicní edém (nahromadění tekutiny v plicní tkáni nad fyziologické normy, vyznačující se tím, příznaky respiračního selhání). 

• Jakékoli poškození ledvin se vyvíjí glomerulonefritida. Na začátku onemocnění v moči se objeví mírné množství bílkovin a červených krvinek. Masivní proteinurie nebo otok neměl čas vyvinout, protože to je rysem onemocnění bystroprohressyruyuschyy charakteru. Během několika týdnů výrazně snižuje množství moči vytvořené a terminální selhání ledvin s poruchou funkce ledvin.

Diagnostika goodpastureův syndrom

Goodpastureův syndrom Diagnóza je založena na detekci protilátek proti buněk krevních cév za použití ELISA. Všeobecná analýza krve pozoruhodné snížení koncentrace hemoglobinu v důsledku ztráty krve, zvýšený počet bílých krvinek a urychlení sedimentace erytrocytů, což odráží přítomnost zánětu. Jakékoliv poškození plic na rentgenových snímcích určena požární infiltraci. Tato oblast plicní tkáně krvácení.

Goodpastureův syndrom Léčba

Goodpastureův syndrom léčba by měla být včasná a intenzivní. Použité hormony (prednison) a cytostatika (cyklofosfamid). Se substituční konci, transfúze erytrocytů hmoty a plazmě. S rozvojem koncových selhání ledvin dialýze zasedání se konají.

Bohužel, asi 40% z léčby je neefektivní, a pacienti umírají na plicní krvácení nebo otravy z toxických látek v rozporu s renální vylučovací funkce. V současné době transplantaci (transplantace) snižuje ledviny nejsou smrt.