Vaskulitidy


Vaskulitida - heterogenní skupina onemocnění, s podobnou patogenezi, jehož struktura je základem několika lézí cévní stěny zánětlivých následoval v zánětlivém procesu, který zahrnuje různé systémy těla. Po celou dobu studijní skupiny různými nemocemi, vědci pokoušeli se založit jejich zařazení.

Příčiny vaskulitidy.


Jako primární veskulity jsou dost různorodá skupina, je obtížné hovořit o jakékoli jednotlivé příčiny tohoto onemocnění. Ve většině případů, příčina nemoci zůstává neznámý, a dále žádný významný vliv na průběh patologického procesu. Infekční teorie původu vaskulytov zůstává dominantní. V některých formách lymfomu Vaskulitida s chronologickém vztahu s infekčním agens. Je však třeba mít na paměti, že přítomnost neošetřeného ložisek chronické infekce, i když oni byli příčinou vaskulitidy, může vést k relapsu a rozvoj sekundárních infekčních komplikací, což komplikuje studium pacienta. Podmínkou, aby diskutovali o roli virů jako příčiny vaskulitidy, sloužil jako dílo, které popsané případy vaskulitidy poté, co utrpěl přetrvávání viru hepatitidy B v krvi, a někdy najít imunitní komplexy obsahující antigen ve zdi postižených cév.  

Některé příčiny jsou již dlouho známy vaskulytov (dopad různých sér a léků). Úloha léků ve vývoji vaskulitidy není pochyb. Známky systémových léze se mohou objevit ihned po kontaktu s drogou pacientova těla, nebo se objeví v důsledku restrukturalizace chronické onemocnění drogy. V současné době existuje více než 150 léků, které provozuje vítaný vývoj vaskulitidy. Nejběžnější reakcí tohoto typu může vyprázdnit přijímací sulfanilamides, antibiotika, jód, radiopaktní látky, vitamíny, analgetik, tuberkulostatikov. Nemůžeme vyloučit dědičné predispozice, kvůli vadě imunitní odpovědi a změněné reaktivity cévních stěn.

Příznaky vaskulytov

Principy klinickou diagnózou vaskulitidy.

Základním principem diagnostiky vaskulitida - klinický polymorfismus. Včasná diagnóza je nezbytná pro včasné zahájení léčby, protože pozdější stanovení diagnózy, tím větší je pravděpodobnost vývoje nevratných procesů v orgánech a systémech. . Hlavní roli v diagnostice je třeba připsat na klinických projevů choroby, v E. stížnosti a změny jsou předmětem přezkumu a objektivním vyšetření pacienta - příznaky. Význam měli být trpěliví, jeho věk. Ano, některé formy nemocný vaskulytov většinou muži (trombangitis obliterans Buerger), ostatní (nespecifické aortoarteryytom) - mladé dívky. Porážka temporální tepny, obvykle se vyvíjí u lidí nad 55 let. Hemorrhagic vaskulitida se vyskytuje hlavně u dětí a mladých lidí.

Reklamace pacientů s vaskulitidou různé a závisí na umístění postižených cév, fázi onemocnění a závažnost funkčního poškození. Zvláštní význam má sekvence nástupu symptomů a nemocí. Typicky, vaskulitida začít akutně nebo subakutní, s první známky zánětu a následný vývoj orgánových patologií. Jeden z prvních příznaků vaskulitidy mohou identifikovat obecné nespecifické (nebo konstituční) a místní charakteristické příznaky, což v kombinaci definují klinický obraz nosology onemocnění.

Běžné příznaky vaskulitidy patří: ztráta hmotnosti, horečka, bolesti hlavy, únava. Typická konstantní low-grade horečka, není snížena u pacientů užívajících antibiotika. Tělesná teplota může být snížena při podání samostatně nebo glukokortikoidy. Ztráta hmotnosti v některých ohledech je klasický znakem vaskulitidy, a významná ztráta hmotnosti v krátkém časovém období, má nejen diagnostickou hodnotu, ale je důkaz aktivity onemocnění.

Dermální syndrom je nejstarší a různorodé a se vyskytuje v 40 až 50% případů. Tam mohou být uzliny, petechie, skvrny, kůže purpura, vředy. V některých případech je ok vzor mramor typ pleti - oky Levidov. Navíc namodralá intenzita barvy se může lišit od mírné až těžké. Tento příznak odráží cévních lézí kůže. Většina ok Levidov pozorován v uzlu periarteriitis, Wegenerovy granulomatózy, a antifosfolipidovým syndromem. Všechny tyto kožní léze mohou být transformovány do ulcerózní nekrotická tkáň formě. V této podobě vředy obvykle nebolestivé a mají skrovný výběr. Rychlost jejich léčení není tolik závislé na lokální terapii, ale na účinnost léčby vaskulitidy. V klinické praxi popsány případy sněti prsty na rukou a nohou. 

Kožní projevy vaskulárních lézí vaskulitidy

Bolest ve svalech nebo tzv miolohiya, našel více než polovinu vaskulitidy a vzhledem k prokrvení v určitých svalových skupin. Těžká bolesti svalů může předcházet lézí periferního nervového systému, který se sám projevuje později v senzorických distální prstů na rukou a nohou.

Porážka kloubů je společným znakem. Typické léze velkých kloubů dolních a horních končetin - koleno, kotník, rameno.

Onemocnění ledvin - jeden z nejčastějších a prognosticky nepříznivých příznaků, se vyskytuje v 20 až 40% pacientů, v závislosti na formě vaskulitidy. Klinické příznaky onemocnění ledvin se objeví v vysoké a vykazují značné změny sám. K dispozici jsou také různé projevy onemocnění trávicího traktu, dýchacího ústrojí a srdce.

Měli byste se obrátit na svého lékaře revmatolog, pokud máte nějaké příznaky zánětu, jako je horečka, slabost, ztráta hmotnosti není spojena se změnou stravy. V závislosti na procesu lokalizace v arteriální průtok krve může způsobit rozmazané vidění, bolesti svalů, krev v moči.

Diagnostika

Nejsou žádné specifické laboratorní testy pro diagnostiku vaskulitidy. V podstatě laboratorní změny odrážejí aktivitu onemocnění (zvýšení otstrofaznyh krevní bílkoviny, leukocyty a ESR) a míru cévních lézí v konkrétních orgánech. Velký důraz je kladen biopsii oblastech, kde výraznější změny. Konkrétní vaskulytov má funkce v diagnostice a klinikách. Například, když je Wegenerova granulomatóza vyznačující normochromic, střední leukocytóza bez eosinofilie, zvýšená sedimentace erytrocytů, trombocytózu, hypergammaglobulinemia. Ostrofaznyh proteiny odpovídají aktivity nemoci. Mohou zvýšit imunoglobuliny, které jsou více souvisí s IgA. Revmatoidní faktor je více než polovina pacientů a nejčastěji jsou definovány v rozšířené fázi těžké aktivity onemocnění. U každého z nich má své vlastní poddruhů kritérií vaskulitida hodnotou a počtem, který lze říci, s absolutní záruku o přítomnosti nebo nepřítomnosti onemocnění.

Léčba vaskulytov

Téměř všechny vaskulitidy jsou chronické progresivní onemocnění, kdy remise období změn exacerbací, kterého se dosáhne cílené léčbě pouze. V současné době, jako hlavní oblasti léčby vaskulitidy vyrábět imunosuprese (potlačení imunity) a protizánětlivou léčbu, kterou poskytuje společné využívání glukokortikoidů a / nebo tsytostatycheskyh léky, které vám umožní omezit nebo přerušit vývoj imunitního zánětu. 

Drogou je prednisolon, tak rychle, schopné odstranit bobtnání cévní stěny, což vede ke snížení ischemického syndromu. Nicméně dlouhodobé užívání hlyukortikosteroidy udržovací dávku, aby se zabránilo dalším stenozyrovanye plavidel.

Nicméně, má se za prokázané, že významné zlepšení prognózy pro život spojené s použitím cytostatik. Cyklofosfamid - dávky léku se může pohybovat v širokém rozmezí, obvykle v průběhu počáteční dávka výraznými klinických projevů onemocnění je 2-3 mg / Ku za den. V zájmu prohloubení terapie u těžké vaskulitidy torpidly Kurz používá kombinaci vysoké dávky methylprednisolonu a cyklofosfamidu v dávce 1000 mg intravenózně.

Dobrý účinek při léčbě jako souběžné léčby, dej vazodilatačních léků (kyselina nikotinová, persantyn, komplamin) a antitrombotické (Courant, Trental, ahapurin) léky předepsané kurzy pokračoval.

V posledních letech se staly široce používané metody mimotělního hemokorrektsii pro zlepšení mikrocirkulace poruch (plazmaferéza kombinaci s hemoksihenatsiya a ultrafialového ozařování krve). Také k nápravě mikrocirkulace poruch způsobených s ohledem na jejich vedoucí mechanismus lze použít následující skupinu léčiv: antikoagulancia (přímé a nepřímé), - heparin, fraksyparyn; methylxanthiny - Trental, ahapurin; skupina nesteroidních protizánětlivých léků (malé dávky aspirinu - 75 až 125 mg / kg).

Aktivní patologický terapie v průběhu onemocnění mohou nejen prodloužit životnost pacientů, ale některé z nich vrátit do práce. Tato patologie žádný lék bylinné léky, pouze léky, které jsou uvedeny zde mají prokazatelně pozitivní vliv.

Možné komplikace vaskulytov:

• Syndrom diseminované intravaskulární koagulace (DIC)
• Krvácení a trombóza
• Hypertenze
• Nefrotický syndrom
• Plicní hypertenze

• infekčních komplikací.

Forecast.

Tato skupina onemocnění, je velmi vysoké procento komplikací nachataoe včasné léčby může zpomalit vývoj mnoho z nich. U pacientů s vaskulitidou bez specifické léčby imunosupresivní terapie prognóza není příznivá 5-leté přežití je 10% z celkového počtu pacientů. Na začátku aktivní léčby cytostatiky v kombinaci s glukokortikoidy 5-leté přežití je 60 - 90%.